轩智力发育300问-第21章
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患组氨酸血症的小儿表现差异较大，在初生时为正常，婴幼儿期易患感染，体格发育一般为正常，也有身体矮小者。智力发育可能为正常，但约半数以上有智力低下，程度轻重不等，常见行为、情绪障碍，学习困难。语言障碍为本病的突出特点，患儿听力正常，但有听觉记忆障碍，措辞、造句困难和构音错误。有人认为组氨酸可能对语言中枢有特殊的损害作用，因为智力正常的小儿也有语言障碍的表现。另外小儿还可能有惊厥、运动协调障碍等异常。
本病在新生儿期无症状时即可检测血中组氨酸含量，如持续增多可帮助诊断。小儿尿中咪唑丙酮酸增多是本病的特点，也可帮助确诊。本病的治疗多主张从早期开始，饮食疗法用低组氨酸饮食，无低组氨酸饮食时可采用低蛋白饮食，防止病情发展。
垂体前叶功能减退症对小儿智力有影响吗？
垂体前叶功能减退症是垂体的绝大部分或全部被破坏引起的严重性垂体功能不足的疾病，常伴有继发性肾上腺皮质、甲状腺和性腺的萎缩。可能由于结核性脑膜炎或垂体附近的肿瘤、囊肿、垂体脓肿或脑炎所致。
垂体前叶功能减退症的临床表现与垂体的破坏程度有关，一般认为垂体破坏50％以上才有轻度症状，破坏大于95％者临床症状表现严重。症状表现为逐渐消瘦、食欲减退、虚弱无力、低体温、低血压、怕冷、精神迟钝、毛发脱落、生长障碍、性发育不成熟及严重低血糖、皮肤颜色变浅等。肿瘤增大时，可出现视力障碍、嗜睡、智力减低和/或有其他神经系统症状。
本病检查可发现血糖偏低，同位素检查甲状腺激素水平降低，尿中肾上腺皮质激素水平降低。
本病预防应从病因着手，预防结核感染，小儿出生后即接种卡介苗，患结核病的小儿要彻底治疗，防止病灶向脑部扩散。还要预防细菌感染，治疗败血症，防止感染向脑部扩散引起脑脓肿、脑炎，破坏脑垂体，引起垂体前叶功能减退。
当小儿出现剧烈头痛、喷射状呕吐，有严重感染史，应做腰穿或头颅CT检查，如确诊为脑炎要尽早彻底治疗。如诊断为肿瘤，应外科手术治疗，不宜手术者可考虑放射治疗。激素缺乏者应以各种激素代替治疗。
甲状旁腺功能不全会影响小儿智力吗？
甲状旁腺功能不全其原因有：①先天性甲状旁腺发育不全或未发育；②暂时性甲状旁腺功能减退；③家族性伴性隐性遗传性甲状旁腺功能低下；④特发性甲状旁腺功能低下；⑤外科切除或甲状旁腺损伤引起；⑥假性特发性甲状旁腺功能低下等。
甲状旁腺功能不全的表现：轻者可无症状，常见表现有神经肌肉兴奋性增高，早期出现肌肉抽动，并有疼痛感觉，以后逐渐感觉四肢麻木，手足僵直；严重时手足抽搐，喉部肌肉抽动；全身肌肉抽动可出现腹痛、肌肉疼痛；支气管痉挛引起哮喘发作。神经精神症状有智力减退、记忆力减退、神经衰弱、多疑等，也可有癫痫样大发作，有时伴有头痛、呕吐、视物模糊等表现。病人还可有皮肤色素沉着，头发稀少脱落，皮肤干燥有脱皮，指甲脆弱有横沟，眼部有角膜炎，长期不治可引起白内障，牙质差易脱落，不易再生，并且可出现大片白发等。
地方性呆小病对小儿智力有影响吗？
地方性呆小病多发生于严重的地方性甲状腺肿流行地区。主要是由于当地的饮水和食物中含碘量不足，母亲在孕期饮食中缺碘，以致对胎儿碘的供应不足，使胎儿不能合成足量的甲状腺激素，严重影响胎儿中枢神经系统的发育和机体新陈代谢，并对智力有显著影响。
地方性呆小病的表现有两种类型：一种表现为智力显著低下，听力及语言障碍，运动不协调，痉挛性瘫痪，少数病例有癫痫样发作，患儿身高可接近正常。查血，血中甲状腺素浓度可能正常或偏低。第二种表现为体格及智能发育落后，身材矮小，四肢粗短，腹部膨隆，而神经系统检查正常。约25％的小儿甲状腺肿大，血清中T3、T4均低，TSH升高。
由于本病是因胎儿期缺碘所致甲状腺分泌不足，引起发育异常，而出生后给予甲状腺素治疗，神经系统损害难以恢复。因此在怀孕期间要进行预防。地方性甲状腺肿流行地区应用碘化食盐；孕妇应多食含碘食物，如海带、紫菜等；对有甲状腺肿的育龄妇女应积极进行治疗；甲状腺肿流行地区孕妇所生婴儿应密切观察，进行必要的治疗。
小儿糖尿病对小儿智力有影响吗？
小儿糖尿病是由于胰岛素分泌不足所引起的内分泌代谢疾病，以碳水化合物、蛋白质及脂肪代谢紊乱为主，引起高血糖及尿糖，小儿易出现酮症酸中毒，后期常有血管病变，眼及肾脏受累。5～6岁及10～14岁小儿多发病，5岁以下小儿少见。
糖尿病的病因还不完全明确，Ⅰ型糖尿病可能与遗传因素、自身免疫因素有关，在风疹、腮腺炎、柯萨奇病毒感染流行以后，发病率增高。
小儿糖尿病一般起病较急，起病前常有发热、感染或情绪激动等病史。多数患儿初次看病时有饮水多、尿多、吃饭多及消瘦等典型症状。幼年儿童可以夜间尿多或尿床为最初症状。部分病儿无饮食增多，相反出现食欲不振，婴幼儿患儿的饮水多、尿多症状不易发现，而以酮症酸中毒起病。部分病儿起病缓慢，表现为软弱无力、体重逐渐减轻、视力减弱等。病程长且病情控制不好者可出现生长发育迟缓，身材矮小，甚至智力发育落后，后期可发生白内障、高血压、肾功能不全等。
因此当小儿有饮水多、尿多、饮食增多及消瘦等表现时应到医院就诊，可查空腹血糖、尿糖来确诊是否为小儿糖尿病。如确诊患有小儿糖尿病应调整小儿饮食，加强锻炼，提高肌肉对糖的利用，使血糖下降，配合胰岛素的治疗，将病情控制好，缩短病程，减轻对小儿生长发育及智力发育的影响。
高钠血症会影响小儿智力吗？
高钠血症是指血清钠浓度高于150mmol/L，导致血浆渗透压增高而引起的体液紊乱疾病。病死率较高，有的患儿虽免于死亡，却留有神经系统的后遗症。本病包括高渗性脱水及高钠血症不伴有脱水两种。
高渗性脱水的常见病因有：①饥渴引起的水分入量不足；②一部分病毒性肠炎及尿崩症等引起的水分丢失过多而钠丢失较少；③高热失水；④重型肺炎、哮喘引起的呼吸道失水过多；⑤婴儿所处环境过热，早产儿保温箱温度过高导致皮肤失水过多；⑥使用利尿剂后尿量增多，失水增多。
高钠血症不伴脱水的病因有：①误服过多食盐引起盐中毒；②肾上腺皮质功能亢进；③某些医源性补钠过多。
高钠血症的表现：病儿极度口渴、乏力、高热、嗜睡、唤醒后烦躁不安、呼吸深、脉搏增快、口唇及皮肤干燥、眼窝凹陷、小婴儿囟门凹陷。重症病人出现狂躁、幻觉、意识模糊、言语杂乱、精神错乱、抽筋昏迷，甚至休克，有时可并发心力衰竭。由于脑细胞损伤严重，可致小儿智力障碍。
由于高钠血症时脑细胞损伤严重，可致小儿智力障碍，故应根据不同病因采取不同措施预防。饥渴需水多，腹泻丢失水分多应注意补充水分，发热特别是高热应多喝水；婴儿生活环境不可过热，医院里早产儿保温箱温度不可太高，湿度不可太小；使用利尿剂时应注意补充水分；患重症肺炎、哮喘时呼吸增快，丢失水分增多，可适当给小儿多喝一点水。当小儿出现高热、频繁呕吐、腹泻及上述表现时应及时送到医院检查，如血钠过高应住院尽早开始治疗，防止长时间的高钠血症引起脑细胞的严重损害。
进行性肌营养不良对小儿智力有影响吗？
进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性病，以进行性肌力减退和肌肉萎缩为主要特点。本病是由于X染色体基因突变所致，男孩患病机率为50％，女孩染色体有病变但大多不患病。
本病多在3～5岁起发病。小儿运动发育迟缓，易跌倒，上楼梯困难，呈鸭步。下肢近端肌肉受累最重，仰卧后起立困难，必需先翻身俯卧，然后用手支撑地面，逐渐站立。晚期严重肌萎缩见于四肢近端和躯干，同时有脊柱前弯、关节伸展障碍。多数小儿有心脏病、心脏扩大、心律不齐。多在20岁以前死亡。25％的病儿有不同程度的智力低下，CT检查可见脑萎缩。
本病治疗主要以对症治疗为主。由于致残的因素是肌肉无力，关节废用，伸展不利及心理抑郁，所以可以应用激素类药物及中药补益肝肾、强筋壮骨。同时要多活动，保持一定的肌力，防止关节运动障碍。家长要学会给患儿各关节按摩，并给一定的心理支持。
由于本病对小儿的生长发育及智力发育影响大，另外患儿的兄弟有50％的患病危险，患儿的姐妹中50％有染色体基因异常。故有家族史的下一代如为男婴，出生前查胎盘血清如果肌酸激酶明显升高，应做人工流产。
溶血尿毒综合征会影响小儿智力发育吗？
溶血尿毒综合征是以微血管病性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的疾病。主要见于年幼儿童，发病者主要为小于2岁的小儿，也可见于学龄期儿童，男孩多于女孩，春、秋季发病率较高。
本病确切病因不明，但与细菌或病毒感染、遗传因素、免疫因素等有关。
本病患病初期病人有发热、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛、腹泻等表现，大便可为血性。数日后病儿突然出现面色苍白，无力，烦躁不安或嗜睡。肝、脾肿大，贫血，小便呈葡萄酒色，少尿或无尿。有代谢性酸中毒时，出现呼吸加深加快。几乎所有的病儿有出血征象，大多为消化道出血，少数病儿并发颅内出血、眼底出血和皮肤紫斑。还可能出现神经系统症状，如易受刺激、嗜睡、震颤、抽搐、昏迷、肢体瘫痪，也可出现高血压、心律失常、心力衰竭等。慢性期以肾损害为主，重型者易发展为慢性肾功能衰竭。部分病儿有顽固性高血压，还可有神经系统后遗症，如智力减退、行为异常、癫痫发作和肢体瘫痪等。
本病无特效治疗方法，重点是抢救急性肾功能衰竭和溶血性贫血。急性肾功能衰竭目前主张早期行透析疗法，一般无尿超过24小时即进行血液透析或腹膜透析。当血红蛋白低于50g/L 时应及时输血，宜输新鲜红细胞悬液，血小板明显减少者可输血小板，还要对症处理。
由于本病重症患儿可留下智力减退、行为异常、癫痫发作和肢体瘫痪等神经系统后遗症，应注意预防。虽然该病中遗传因素、免疫因素难以预防，但要预防细菌和病毒感染。小儿不要接触患病的成人和小孩，尽量少到公共场所游玩，患上呼吸道感染或急性胃肠炎后要尽早治疗，避免引起溶血尿毒综合征。当小儿突然出现面色苍白、少尿、出血症状应送医院检查，确诊为溶血尿毒综合征者应积极抢救，避免发展成重症，减少后遗症的发生。
新生儿窒息导致的智力障碍能防治吗？
新生儿窒息是新生儿死亡的主要原因之一，新生儿窒息可致脑缺氧，导致存活小儿智力低下。从出生到2岁是中枢神经系统发育最迅速、可塑性最强的时期，早期训练有利于促进受伤大脑的功能代偿，可减少因窒息所致的智力低下。
全国窒息新生儿早期干预协作组研究发现：经过早期训练的窒息新生儿无论在智力和运动发育方面均可赶上正常儿童，这说明早期训练对促进窒息儿智力发育，防治智力低下是有效的。
早期训练主要在家里进行，现将窒息新生儿干预协作组的具体方案介绍如下：1岁以内以感知和动作训练为主。出生后开始给视、听刺激，在小儿醒后给看鲜艳色彩的玩具，听摇动玩具发出的响声，经常和小儿对视和说话。婴儿期在床上或卧室墙上挂些色彩鲜艳或可发出响声的玩具，并予以经常更换，引起小儿看和听的兴趣。给一些物品，发展小儿嘴、眼及手的探索能力，在喂养和护理时，应不断与小儿交谈，逗引小儿高兴并使其发声，可通过和孩子说话、唱歌促进小儿适应社会和交往能力。1～2岁以训练语言和协调动作为主，发展对语言的理解能力。通过说、做并行，模仿口型等训练小儿用简单语句表达自己的意愿和需要。通过双手配合活动，如动手游戏、绘画、翻书、生活操作等发展小儿动手能力。通过讲故事、游戏、舞蹈、体育活动延长他们“集中注意”的时间，激发其“好奇心”和自信心。
婴儿闷热综合征会影响小儿智力吗？
婴儿闷热综合征为一组小婴儿在寒冷季节，因捂闷或保暖过度所致，具有高热、大汗、脱水、抽搐及呼吸循环障碍的症候群。本病的病理变化均由于捂闷后的过高热、低氧血症和高碳酸血症引起。
本病多在冬春寒冷季节发生，多见于4个月以内的小婴儿，由于家长害怕小儿受冻给小儿保暖过度所致。小儿先出现过高热，体温一般在40℃以上，最高可达42℃以上，还有大汗淋漓，衣服和被子湿透，有脱水表现（小儿眼窝下陷，囟门凹陷，口唇干燥，皮肤干燥），很快出现面色苍白、呼吸急促或呼吸不规则（快慢不一）或呼吸暂时停止，口唇、指甲青紫，精神极差，哭声低弱，反应迟钝，抽搐，严重者出现昏迷、呼吸衰竭。
本病由于过高热，对细胞膜及细胞内结构具有直接破坏作用，体温高于41 5℃时线粒体氧化磷酸化作用发生障碍，导致细胞缺氧，如体温达42℃～43℃持续数分钟以上，细胞会产生不可逆的损伤，其范围可遍及全身细胞，尤以脑、肝、心等病变最为突出。由于脑缺氧、脑水肿可引起癫痫、四肢瘫痪、智能低下等严重后遗症。因此在寒冷的季节，家长虽然应给小儿保暖，但不能保暖过度，衣被不要盖得太厚太严，可用取暖器之类取暖设备提高居室温度。当发现小儿发热、出汗较多，应检查是否小儿衣被过多，适当减少或敞开，给小儿多喂水。如小儿仍发热不退，并出现面色苍白、口唇指甲发绀、哭声低弱、精神差，应尽早将小儿送医院治疗。
巨细胞包涵体病对小儿智力有影响吗？
巨细胞包涵体病是由于巨细胞病毒感染后，引起的全身多个器官损害并出现临床症状的疾病。若在出生时就有临床症状，则为宫内感染（先天感染），出生后数天或数周发病多为出生后感染。巨细胞病毒感染很广泛，是先天病毒感染的重要病原之一。巨细胞病毒感染可引起胎儿脑组织广泛损伤，是小儿智力低下的最主要原因。
巨细胞病毒感染较广泛，大多数人一生中不同时期均可获得感染。居住拥挤、经济条件差、卫生条件差的人易感染。女性较同龄男性感染率高。晚期孕妇宫颈排出巨细胞病毒者达28％ ，是先天性巨细胞病毒感染的重要原因。母乳排毒者约13％～27％，且排毒时间长，易引起后天感染。
巨细胞病毒感染后，临床表现有多种类型。如为先天感染，出生后即有低体重，呼吸不规则，黄疸重，肝脏、脾脏肿大，抽搐，视力受损，肌肉瘫痪，智力低下等。如为后天感染，一般症状较轻，多表现为肝炎症状。
因此，育龄妇女怀孕前应做体检，如果发现有巨细胞病毒感染应抗病毒治疗，使血中巨细胞
