基因组:人种自传-第14章
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不管怎么说，一个完美的（虽然人们没有意识到它的残酷）的实验已经被那些只相信环境因素的人做了。60年代，在温尼佩格（Winnipeg）＇加拿大的一个城市。——译者注＇，一个失败的包皮切除手术给一个小男孩留下了一个严重损坏了的阴茎，后来医生决定把它切掉。他们决定，通过阉割、手术和激素治疗等方法把这个男孩变成女孩。约翰变成了琼，她穿了裙子，玩了布娃娃。她长大成了一个年轻女子。1973年，一个弗洛伊德派的心理学家，约翰·莫尼（JohnMoney），突然对公众宣布，琼是一个适应得很好的少年人，她的例子也就结束了一切猜测：性别角色是通过社会环境建立的。
一直到了1997年，才有人去核对事实。当米尔顿·戴蒙德（MiltonDiamond）和济茨·西格孟德森（KeithSigmundson）＇戴芒德是当代美国性别研究专家，西格孟德森是加拿大心理学家。——译者注＇找到了琼的下落的时候，他们找到的是一个娶了一位女子、生活幸福的男人。他的故事与莫尼的说法非常不同。在他还是孩子的时候，他就总是深深地为什么事情感到非常不快乐，他总是想穿裤子，想跟男孩子混在一起，想站着撒尿。在14岁的时候，他的父母告诉了他发生过的事情，这让他松了一口气。他停止了激素治疗，把名字又改成了约翰，恢复了一个男性的生活，通过手术切除了乳房，在25岁的时候，他与一个女子结婚，并成了她的孩子的继父。他曾经被当成是性别由社会环境决定的证明，他却证明了这个理论的反面：先天因素在性别的决定上是有作用的。动物学的证据一直是指向这个方向的：在大多数物种里，雄性行为与雌性行为有着很系统的差异，这些差异有着先天成分。大脑是有先天性别的器官。从基因组、有标记的基因、与性别相关的行为诸方面得来的证据，现在都指向同一个结论。
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Chapter 第二十号染色体 政治
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噢，英国的烧牛肉，古老英国的烧牛肉。——亨利·费尔丁《格拉博街歌剧》
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第二十号染色体政治（1）
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科学的燃料是无知。科学就像一个饥饿的火炉，必须要从包围着我们的无知森林中取来木柴喂给它。在这个过程中，我们称做“知识”的开阔地扩展开来，但是，它扩展得越大，它的边界就越长，越多的无知就出现在我们面前。在基因组被发现以前，我们不知道在每一个细胞的“心脏”里都有一个30亿个字母长的文件，我们对它的内容一无所知。现在，当我们读了这本书的一部分之后，我们就意识到了很多新的神秘现象。
这一章的主题就是神秘。一个真正的科学家认为知识很沉闷；向无知——以前的发现揭示出来的新的神秘现象——开战才会让他来劲。森林比开阔地更有意思。在第20号染色体上有一个小“灌木丛”，它既迷人又恼人，比起哪个神秘现象来也不逊色。它已经造就了两个诺贝尔奖，只不过是因为发现了它的存在，但它固执地抵抗着，不肯被砍伐下来成为空地。而且，就像是要提醒我们，具有神秘性的知识有一种习惯是要改变世界，在1996年的某一天，它成为了最具煽动性的政治问题之一。它与一个名叫PRP的小小基因有关。
故事从羊开始。在18世纪的英国，一组企业家先驱给农业带来了革命。在这些企业家中有莱切斯特郡的罗伯特·贝克维尔（RobertBakewell）。他的发现是：通过让羊和牛有选择地与自己的后代里最出色的那些来交配的方法，可以使人们喜欢的特点以更高的频率出现，迅速改良品种。这种近亲繁殖用到了羊身上，产生了生长快、肉肥、毛长的羊。但是，它有一个没有预料到的副产品。萨佛克种的羊尤其明显地在年老之后出现了精神错乱的症状。它们挠自己、走路蹒跚、用一种奇怪的步子小跑，变得焦虑，似乎对抗群体生活。它们很快就死了。这种无法治愈的疾病叫做瘙痒症，它成了一个大问题，常常是每十只母羊里就有一只死于这个病。瘙痒症随着萨佛克种的羊，在较小程度上也随着其他品种的羊，来到了世界其他地方。它的病因仍然是个谜。它似乎不是遗传的疾病，但是它也无法被追踪到另外一个起因。在30年代，一位兽医学研究者在试验另外一种疾病的疫苗时，导致了瘙痒症在英国的一场大传播。这个疫苗的一部分来自其他羊的脑子，尽管这些脑子已经用福尔马林彻底消毒过了，它们仍然保留了部分传播感染的能力。从那时开始，兽医学家们就形成了一个“正统”的观念，且不说这个观点还是受了“蒙蔽”的：既然瘙痒症可以传播，它肯定是由什么微生物引起的。
但是，什么微生物呢？福尔马林没有杀死它。清洁剂、煮沸和用紫外光照射也杀不死它。这个微生物能够通过连最小的病毒都能够挡住的过滤器。它在受感染的动物体内不引起任何免疫反应，有些时候，从注入致病物到发病之间有很长的延迟——但是如果把带病体直接注射入大脑，延迟就会短得多。瘙痒症筑起了一道让人摸不着头脑的无知的墙，打败了一代意志坚强的科学家。在相似症状出现在美国貂养殖场和落基山脉一些国家公园里居住的野生麋和黑尾鹿时，它的神秘性反而更深了。如果在实验室里把带病体直接注射入体内，貂对于羊的瘙痒症是有抵抗力的。到了1962年，一位科学家又回到了遗传的假说。他提出，也许瘙痒症既是遗传病又是可以传染的，这在那时还是一种没有听说过的组合。遗传病多得是，由遗传因素决定是否易受感染的传染病也很多——霍乱现在是一个经典的例子了——但是一个有传染性的“颗粒”能够通过某种方式在生殖细胞里旅行，这种说法似乎违反所有的生物学定律。这位科学家——詹姆斯·帕里（JamesParry）——坚定不移。
大约就在这个时候，一位美国科学家——比尔·哈德洛（BillHadlow）——在伦敦维尔康姆医学博物馆看到了被瘙痒症困扰的病羊那些受了损害的大脑的图片。他被这些图片与他以前在另外一个非常不同的地方所见的图片之间的相似而震动了。瘙痒症马上就要变得跟人类更加有关了。另外那个地方是巴布亚新几内亚，在那里有一种可怕的、让人丧失能力的大脑疾病，名字叫做酷鲁（Kuru），它在一个名叫佛尔的部落里已经打倒了大批的人，尤其是妇女。一开始，她们的腿开始晃晃悠悠，然后，她们的整个身体开始摇晃，她们说话开始吐字不清，她们突然会出人预料地大笑起来。在一年之内，因为大脑逐渐从内向外瓦解，病人也就死了。到了50年代末期，酷鲁已经是佛尔妇女死亡的主要原因了。它杀死了如此之多的妇女，使得在部落里男性和女性的比例成了三比一。儿童也得上了这种病，但是相比之下成年男性得病的很少。
后来证明这是一个关键的线索。在1957年，两个在那个地区工作的西方医生，文森特·齐嘎斯（VincentZigas）和卡尔顿·盖达塞克（CarltonGajdusek）＇齐嘎斯，澳大利亚生物学家；盖达塞克，美国生物学家，1976年获诺贝尔生理学和医学奖。——译者注＇很快意识到了在发生什么。当有人死了的时候，尸体被部落里的妇女以固定仪式肢解，作为葬礼仪式的一部分，而且据传还会被吃掉。葬礼上的吃人习俗已经快要被政府铲除掉了，它已经有了足够的恶名，很少有人愿意公开谈论。这使得有些人怀疑它是否真的在过去发生过。佛尔人用断续、嗑巴的英语描述1960年前的葬礼是“切开、煮、吃”，但是，盖达塞克和其他人搜集了足够多的证人的叙述，使得人们不再认为这样的说法是在撒谎。一般情况下妇女和儿童吃内脏和脑子，男人吃肌肉。这立刻就为酷鲁病的发生提示了一个解释。它在妇女和儿童中最常见，它出现在死者的亲属里——但是在姻亲和血亲里都出现。在吃人的习俗被定为不合法之后，发病年龄稳定地提高了。说得具体一些，盖达塞克的学生罗伯特·克里茨曼（RobertKlitzman）查出了三群死亡者，每一群死者都在40年代和50年代参加过因酷鲁病而死的人的葬礼。例如，在1954年有一个为一位名叫尼诺的妇女举行的葬礼，参加葬礼的15名亲戚中有12名后来死于酷鲁。那三个没有死于酷鲁的人一个是在很年轻时就死于其他原因了，一个是因为她与死者嫁给了同一个男子，所以传统上禁止她参与吃尸体的行为，一个是事后声称她只吃了一只手。
当比尔·哈德洛看到被酷鲁病折磨的人脑与被瘙痒症折磨的羊脑之间的相似性时，他立刻给在新几内亚的盖达塞克写了信。盖达塞克跟踪了这个线索。如果酷鲁病是瘙痒症的一种，那么就应该可以通过直接往脑子里注射的办法把它由人传给动物。在1962年，他的同事乔·吉布斯（JoeGibbs）开始了一长串的实验，试图用佛尔部落死人的脑子使猩猩和猴子感染上酷鲁病（这样的实验在今天是否会被认为是符合伦理的，不在本书讨论范围之内）。头两只猩猩在接受了注射之后的两年之内得了病，死了。它们的症状很像那些酷鲁病人的症状。
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第二十号染色体政治（2）
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证明酷鲁病是瘙痒症在人体里的自然表现形式并没有什么帮助，因为瘙痒症研究在到底什么是病因的问题上把人搞糊涂了。自从1900年以来，一种罕见又致命的大脑疾病就一直困扰着神经学家。这种病后来被叫做克鲁茨菲尔特—雅各布病（Creutzfeldt…Jacob），或简称CJD。它的第一个病例是1900年由布列斯劳（Breslau）＇当时德国的一个城市，现属波兰。——译者注＇的汉斯·克鲁茨菲尔特（HansCreutzfeldt）诊断出来的，病人是一个11岁的女孩，她在那之后的十年里死去了。因为CJD几乎从来不袭击特别年轻的人，而且得病之后死得也快，这个病例乍看起来几乎肯定是一个奇怪的误诊，它给我们留下的迷惑对于这个神秘的病来说是太典型了：第一个被查出的CJD病人原来没有这个病。但是在20年代，阿尔方斯·雅各布（AlfonsJakob）确实发现了一些可能是CJD的病例，于是病的名字就定下来了。
吉布斯的猩猩和猴子很快就被证明对CJD与对酷鲁一样敏感。在1977年，事情的发展向更可怕的方向转了个弯。两个癫痫病人在同一家医院里接受了运用微电极进行的试验性脑手术之后都染上了CJD。这些电极以前在一个CJD患者身上被使用过，但是使用之后它们被用适当方式消毒过了。那致病的神秘东西不仅能够抵挡住福尔马林、清洁剂、煮沸和照射，它还能抵挡住手术器械的消毒。这些电极被空运到贝塞斯达（Bethesda）＇美国国家卫生研究院所在地。——译者注＇，去在猩猩身上使用，它们也很快染上了CJD。这被证明是一个新的而又更加古怪的流行病：“由医生引起的”CJD。从那时到现在它杀死了近100人，都是身材矮小的人使用了从尸体的脑垂体中分离出来的人体生长激素。因为每一个病人接受的人体生长激素都来自好几千个脑垂体，提取的过程就把很少几个自然出现的CJD病给放大成了一个真正的流行病。但是，如果你谴责科学是在以福斯特式的行为与自然捣乱而引火烧身，那么你也得给它些荣誉，因为它解决了这个问题。生长激素引起的CJD规模有多大是在1984年被了解到的，但早在这之前，合成生长激素，最早的来自经过基因工程改造的细菌的产品之一，就已经在代替从尸体里提取的激素了。
让我们来盘点一下这个奇怪的故事在1980年左右时的样子吧。羊、貂、猴子、老鼠和人都可以因为注射受了感染的脑组织而染上同一种病的不同形式。这个感染经受住了几乎所有通常的杀灭微生物的程序，而且，在最有威力的电子显微镜下它仍然是隐形的。但是在日常生活里它又不传染，似乎没有通过母亲的乳汁传染，不引起任何免疫反应，有些时候可以在休眠状态里呆上二三十年，只需要些许剂量就可以染病——虽然染病的可能性与剂量非常有关。它到底是什么呢？
在所有这些兴奋当中几乎被忘记了的是萨佛克羊的病例，以及近亲繁殖看上去似乎加剧了瘙痒症这个线索。逐渐变得清楚的还有，在几个病人那里——尽管只占总数的不到6％——似乎有一些家族的联系，暗示着这可能是遗传病。了解瘙痒症的关键不是在病理学家所掌握的那套“武器库”里，而是在遗传学家的“武器库”里。瘙痒症存在于基因里。这个事实在以色列表现得最充分。当以色列科学家在70年代中期在自己的国家里寻找CJD病例的时候，他们注意到了一个不寻常的事情。整整14个病例，或者说，是偶然发生率的30倍，出现在从利比亚移民到以色列的那为数很少的犹太人当中。立刻，怀疑到了他们的饮食上面，而那包括了对羊脑的特别爱好。但是，这不是问题所在。真正的解释是遗传方面的：所有得病的人都属于一个分散开了的家族。现在知道，他们都带有同一个突变，这个突变在斯洛伐克、智利和德国裔美国人的几个家庭里也找到了。
瘙痒症的世界很怪异、很异乎寻常，却也模模糊糊地有点熟悉。就在一组科学家抵挡不住诱惑要把瘙痒症总结为遗传病的同时，另外一组却在琢磨一个革命性的、事实上可以说是异端邪说的想法，在一开始它似乎是向与遗传病相反的方向走的。早在1967年，有人就提出，传播瘙痒症的东西可能既不含有DNA也不含有RNA。它也许是地球上惟一不用核酸也没有自己的基因的生命。因为弗兰西斯·克里克刚刚在那之前不久发明了被他半严肃地称为“遗传的中心教义”这个词——DNA制造RNA制造蛋白质——有一种生命没有DNA，这个主张在生物学里所受的欢迎，与路德（Luther）＇16世纪宗教改革家。——译者注＇的主张在罗马教廷所受的欢迎一般。
1982年，一位遗传学家，斯坦利·普鲁西纳（StanleyPrusiner）提出一个方案，来解决一个没有DNA的生命与一种在人类DNA里游走的疾病之间明显的矛盾。普鲁西纳发现一团能够不被普通的蛋白酶切碎的蛋白质，它在有瘙痒症类疾病的动物体内存在，在同样一种动物健康的个体里却不存在。他比较容易地就得到了这一团蛋白质里氨基酸的序列，并推测出与其等价的DNA序列，然后他在老鼠的基因里寻找这个序列，后来在人类基因里也找了。普鲁西纳就这样发现了一个基因，名叫PRP（抵抗蛋白酶的蛋白质），并且把他的“异端邪说”钉到了科学这个教堂的大门上。他的理论在之后的几年里逐渐发展起来，是这样的：PRP是老鼠和人类体内的正常基因，它制造一个正常的蛋白质。它不是一个病毒的基因。但是，它的产品，名字叫做蛋白侵染子的，是一个有着不寻常性质的蛋白质，它可以突然改变自己的形状，变成一个又硬又黏的东西，抵御住所有想要摧毁它的企图，并结
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