诊断学第七版教材-第56章

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及与某些疾病相关性的调查。
　　　　（二）Rh血型系统
　　　　1940年I。andstei：ner和wiener用恒河猴（macac‘us　r｝lesus）的红细胞作为抗原免疫豚
鼠或家兔所得到的抗血清，能与85％白人的红细胞发生凝集现象，证明人的红细胞上有与
恒河猴红细胞相同的抗原，于是将此抗原命名为Rh抗原。含有这种抗原者称为Rh阳性，
不含这种抗原者称为Rh阴性。
　　　　1．Rh血型系统的抗原和抗体　　Rh遗传基因位于第1号染色体短臂上，Fishe；。认为
Rh基因是连锁基因，即每条染色体上有3个相互连锁的基因座、顺序是C、D、E，每一
；蔓｝争。妻t｝r##擎lk瓤熬豁；
第二章临床血液学检测
基因座有2个等位基因，即C与c；D与d；E与e为等位基因，每个基因决定一种抗原。
从理论上认识人类红细胞上的Rh抗原应有C、c、D、d、E、e　6‘种。由于目前尚未发现
抗d，因此也未肯定d抗原，故Rh抗原主要有5种。这5种抗原的抗原性强弱依次为D、
E、C、c、e，以D抗原性最强，其临床意义更为重要。大多数Rh血型不合的输血反应和
新生儿Rh溶血病都是由于抗D抗体引起。所以若仅有抗D抗体作Rh系统血型鉴定，则
粗略地称含D抗原的红细胞为Rh阳性，不含D抗原的为Rh阴性。我国Rh阴性者甚为
少见，据血型调查资料表明，汉族人中Rh阴性率30％，使粒红细胞比例降低。红系以
中幼及晚幼红细胞为主，贫血严重时，中幼红较晚幼细胞更多。
　　　　（3）贫血程度较轻时，幼红细胞形态无明显异常。中度以上贫血时，细胞体积减小，
胞质量少，着色偏嗜碱性。有时细胞边缘可见不规则突起，核畸形，晚幼红细胞的核固缩
呈小而致密的紫黑色“炭核”。成熟红细胞形态的变化同血象。
　　　　（4）粒细胞系相对减少，但各阶段细胞的比例及形态大致正常。
　　　　（5）巨核细胞系正常。
　　　　2．溶血性贫血　　溶血性贫血（hemolytic　armmia）是由于各种原因使红细胞寿命缩短，
破坏增加，而骨髓造血功能不能相应代偿时所引起的一组贫血。主要表现为红细胞系明显
的代偿性增生。
　　　　【血象】
　　　　（1）红细胞、血红蛋白减少，两者呈平行性下降。
　　　　（2）红细胞大小不均，易见大红细胞、嗜多色性红细胞及有核红细胞（以晚幼红或中
幼红细胞为主），以及可见HOWell—Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等。不同原因所致
的溶血性贫血，有时出现特殊的异形红细胞增多，如球形细胞、靶细胞、裂细胞等，对病
因诊断具有一定意义。
　　　　（3）网织红细胞增多，尤其是急性溶血时常明显增多。
　　　　（4）急性溶血时白细胞和血小板计数常增多。中性粒细胞比例增高，并有中性粒细胞
核左移现象。
　　　　【骨髓象】溶血性贫血骨髓象具有如下特点（图4—2—7）：
图4—2—6缺铁性贫血骨髓象
图4—2—7溶血性贫1111~，髓象
匹镐、实验、参豫　　　　00誊
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　　　　（1）骨髓增生明显活跃。
　　　　（2）红细胞系显著增生，幼红细胞常》30％，急性溶血时甚至》50％，粒红比例降低
或倒置。各阶段幼红细胞增多，以中幼及晚幼红细胞增多为主。核分裂型幼红细胞多见。
可见幼红细胞胞质边缘不规则突起、核畸形、Howell一Jolly小体、嗜碱点彩等。成熟红细
胞形态与血象相同。
　　　　（3）粒细胞系相对减少，各阶段细胞的比例及形态大致正常。
　　　　（4）巨核细胞系一般正常。
　　　　3．巨幼细胞贫血　　巨幼细胞贫血（megalOblastic　anemia）是由于叶酸及（或）维生
素B，z缺乏使DNA合成障碍所引起的一组贫血。其血液学的典型特征是除出现巨幼红细胞
外，粒细胞系也出现巨幼特征及分叶过多。严重时巨核细胞和其他系统血细胞以及黏膜细
胞也可发生改变。
　　　　【血象】
　　　　（1）红细胞、血红蛋白减少。因发病隐袭缓慢，多数病例血红蛋白在60g／L以下，甚
至在30～40g／I。以下。
　　　　（2）红细胞大小不均，易见椭圆形巨红细胞，并可见嗜多色性红细胞、点彩红细胞、
Howell—J01ly小体及Cabot环。有时可出现中、晚巨幼红细胞。
　　　　（3）网织红细胞正常或轻度增多。
　　　　（4）白细胞计数正常或轻度减少。中性分叶核粒细胞呈分叶过多现象，分叶在4～5叶
以上，甚至有分叶达10叶以上者，偶见少数幼稚巨粒细胞。
　　　　（5）血小板计数减少，可见巨大血小板。
　　　　【骨髓象】　　巨幼细胞贫血骨髓象具有如下特点
　　　　（1）骨髓增生明显活跃。
　　　　（2）红细胞系统明显增生、幼红细胞常在40％
～50％以上，并出现巨幼红细胞系列，与正常幼红
细胞系列并存。贫血越严重，红系细胞的比例及巨
幼红细胞的比例越高，早期阶段的巨幼红细胞所占
比例也越高。巨幼红细胞系列的形态特征为胞体及
胞核均增大，核染质纤细疏松呈细网状、胞质量丰
富，细胞核发育落后于胞质。分裂型细胞多见。易
见Howell—Jolly小体及点彩红细胞等。
　　　　（3）粒细胞系相对减少。本病早期巨粒细胞先
于巨幼红细胞出现，以巨晚幼粒细胞及巨杆状核粒
细胞为多见，分叶核粒细胞有分叶过多现象，具有
早期诊断意义。
　　　　（4）巨核细胞数大致正常或增多，也可出现胞
体巨大，核分叶过多，核质发育不平衡现象。
（图4—2—8）：
图4—2—8　　巨幼细胞贫血骨髓象
　　　　巨幼细胞贫血病例经叶酸治疗后48～72h，骨髓中巨幼红细胞系列可迅速转化为正常
幼红细胞系，但巨粒细胞常持续数周后才逐渐消失。
　　　　4．再生障碍性贫血　　再生障碍性贫血（aplastic　anemia，AA）简称再障，是由于多
种原因所致骨髓造血干细胞减少和（或）功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板生成减
少的一组综合征。主要临床表现为贫血、感染和出血。根据临床表现和血液学特点可分为
急性和慢性两型。
　　　　（1）急性型：急性型再生障碍性贫血（AAA）又称重型再障I型（SAA—I），起病
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急，发展迅速，常以严重出血和感染为主要表现。
　　　　【血象】呈全血细胞减少。①红细胞、血红蛋白显著减少，两者平行性下降，呈正常
细胞色素性贫血。②网织红细胞明显减少，绝对值